Ostatnie wydarzenia z kalendarium historycznego

Hemofilia – choroba, która zdetronizowała Europę

Hemofilia – choroba, która zdetronizowała Europę

Nazywana była „królewską chorobą” czy też „klątwą Coburgów”. Męczyła (i męczy do dziś) swym okrutnym charakterem ludzi, a zwłaszcza mężczyzn na całym świecie, jednak to ci utytułowani byli jej najsłynniejszymi ofiarami. O nich się mówiło, gdyż od ich losu zależało często bardzo wiele, łącznie z egzystencją całego imperium. Dokładnie nie wiadomo, skąd się wzięła. Nie wiadomo, gdzie i jak się zaczęła. Wiadomo, że z jej powodu królewska i książęca krew lała się przez wieki strumieniem, który powstrzymać mogła jedynie śmierć. Tak, jak lały się łzy. Królewskich żon, matek, córek i poddanych. Zwłaszcza poddanych. Niepewny królewski los oznaczał niepewny los królestwa.

Skąd hemofilia wzięła się na królewskich dworach w Europie, to dziś wie każdy, kto choć trochę zetknął się z historią powszechną. Protoplastką tej strasznej choroby była królowa Wiktoria, ale do dziś nikt nie odkrył, jakim cudem (bądź pechem) stało się to, że właśnie w jej DNA pojawiła się hemofilia. Wiktoria Hanowerska, najsłynniejsza monarchini na świecie, sprawująca swe rządy przez długie 64 lata, była jedynym dzieckiem księcia i księżnej Kentu, Edwarda i Wiktorii. Wielu genetyków mówi dziś o tym, że najprawdopodobniej w chwili poczęcia księżniczki doszło do samoistnej mutacji genu, która doprowadziła do tego, że Wiktoria jest po dziś dzień najbardziej znaną nosicielką hemofilii na świecie.

Królowa Wiktoria wraz z najmłodszą córką, księżniczką Beatrycze Fot: Wikimedia Commons

Królowa Wiktoria wraz z najmłodszą córką, księżniczką Beatrycze
Fot: Wikimedia Commons

Wiktoria, ze względu na liczne potomstwo i koligacje rodzinne, doczekała się zaszczytnego tytułu „babki Europy”, pozwalając jednak, by jej dzieci łączyły się w pary także w ramach swojego pokrewieństwa doprowadziła do sytuacji, gdy występująca gdzieniegdzie choroba krwi zachwiała tronami i wywołała konieczność martwienia się o los następców.

Z medycznego punktu widzenia

Hemofilia to choroba krwi. Choroba wrodzona, dodatkowo dziedziczona w sposób sprzężony z płcią. Należy do grupy chorób określanych jako dziedziczne skazy krwotoczne, oprócz hemofilii należy do nich choroba von Willebranda, rzadkie niedobory czynników krzepnięcia czy zaburzenia funkcji płytek krwi. Przyjmuje się, że co trzecia osoba chora na hemofilię zalicza się do tzw. przypadków sporadycznych, czyli sytuacji, w których choroba jest efektem nowo powstałej mutacji, bez wcześniejszych zachorowań w rodzinie. Hemofilia określana jest męską chorobą, gdyż to mężczyźni na nią chorują, kobiety zaś jedynie są nosicielkami. Przypadków w historii, gdy kobieta była jednocześnie nosicielką i chorą są właściwie nieznane, najczęściej bowiem interpretowano to jako chorobę von Willlebranda. Do objawów hemofilii należy krwawienie z zębów i dziąseł związane z leczeniem, po zabiegach chirurgicznych czy urazach. Często uraz kończący się u zdrowego człowieka siniakiem, u chorego na hemofilię skutkuje rozległym krwawieniem podskórnym, a także wylewem krwi do stawów czy mięśni, także samoistnie, bez żadnych ingerencji z zewnątrz. Przypadki hemofilii opisywano już w Biblii, Talmudzie, a także pismach starożytnych Greków czy Egipcjan. Znane były historie chłopców, którzy zmarli w wyniku obrzezania lub mężczyzn, którzy wykrwawili się na śmierć mimo niewielkich ran. Poważne badania naukowe nad hemofilią podjęto w XIX wieku w wyniku rozwoju nauki na temat krwi i procesów jej krzepnięcia. Nazwy hemofilia użyto po raz pierwszy w 1828 roku. Wciąż jednak nieznane pozostawały przyczyny tej choroby. Jedynym testem diagnostycznym na hemofilię był pomiar czasu krzepnięcia. W 1911 roku Thomas Addis udowodnił, że podanie prawidłowego osocza skraca czas krzepnięcia. Dwadzieścia pięć lat później Arthur Patek i F.H. Taylor, pracujący na Harvardzie lekarze, nadali nazwę brakującemu czynnikowi – globulina antyhemofilowa, dla ułatwienia wszystkim zainteresowanym przyjęło się miano czynnik VIII.

Na początku była ona

Aleksandryna Wiktoria, księżniczka Kentu, znana światu jako królowa Wiktoria Hanowerska wstąpiła na brytyjski tron 20 czerwca 1837 roku. Trzy lata później poślubiła swojego kuzyna, księcia Alberta Sachsen-Coburg-Gotha, miłość swojego życia, z którym spędziła dwadzieścia jeden lat. Para doczekała się dziewięciorga dzieci, pięciu córek i czterech synów. Czy Wiktoria wiedziała, że od urodzenia naznaczona jest chorobą, z której konsekwencjami będą musiały borykać się jej dzieci i wnuki? Nie wiadomo. Jest znany fakt, że królową martwiła jakość krwi w rodzinie królewskiej. W listach pisała do córek, jak ważna jest silna krew w ich rodzinie, przywołując pamięć ojca, który miał powtarzać, że niebieskie oczy i jasne włosy czynią krew bardzo flegmatyczną. Nie oznacza to jednak, że królowa miała świadomość swej choroby. Raczej doskonała wiedza historyczna i prześledzenie rodzinnych koligacji mogło spowodować, że Wiktoria doszła do wniosku, iż tak liczne mieszanie się krwi wśród najbliższych krewnych może spowodować jej osłabienie i wystawić potomków na rozliczne choroby, także psychiczne. A jednak wśród licznego potomstwa Wiktorii choroba ujawniła się dopiero u jej ósmego dziecka, Leopolda, księcia Albany, urodzonego w 1853 roku. To również dowód, że nie ma żadnych zasad na ustalenie występowania hemofilii wśród dzieci nosicielek, bowiem trzej starsi synowie, Edward, Alfred i Artur, cieszyli się doskonałym zdrowiem. O Leopoldzie mówiono, że był bardzo delikatny i starano się otaczać go opieką, co jednak nie uchroniło go przed śmiercią w wieku trzydziestu jeden lat. Zostawił po sobie córkę, Alicję, hrabinę Athlone, nosicielkę hemofilii, którą prawdopodobnie przekazała synowi, Rupertowi (zginął w wieku dwudziestu jeden lat w wypadku samochodowym).

Partnerzy



Przewiń do góry